2017-11-15-Headlne-St-Johanner-Markt

Die Inhalte dieser Beschreibung sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt. Die Informationen stellen in keiner Weise Ersatz für persönliche Beratung oder Behandlung durch einen spezialisierten Arzt dar.

Wir bedanken uns bei unserem Beirat für die zur Verfügung gestellten Informationen.

Krankheitsbilder - Syringomyelie

Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer - Syringomyelie

Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer

Syringomyelie

Syringomyelie: Begriffserklärung

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm

Syrinx

Höhle, Höhlenbildung; eigentlich Flöte und im Besonderen die Hirtenflöte.

Syringobulbie

Höhlenbildung (vgl. Syrinx) im Bereich des verlängerten Rückenmarkes (Medulla oblongata oder der Brücke (Pons). Je nach Lage und Ausdehnung können durch die S. neurologische Störungen auftreten (z.B. Atemstörungen).

Syringomyelie

Krankhafte Höhlenbildung (Syrinx) im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark), vor allem im Bereich des Hals- und Brustsegmente des Rückenmarkes. Kleine, umschriebene Höhlenbildungen sind ebenso möglich, wie ausgedehnte, langstreckige, gekammerte Höhlenbildungen. Die Höhlenbildung kann im Zentrum des Rückenmarks (Zentralkanal) oder seitlich davon im Rückenmark selbst liegen.

Hydromyelie

Es gibt keine klinische Unterscheidung zur Syringomyelie und Hydromyelie. Allgemein wird bei sehr kleinen Höhlenbildungen von einer Hydromyelie gesprochen. Meist wird dadurch versucht eine Grenze zum Krankhaften zu definieren, was jedoch häufig nicht eindeutig gelingt.

Bild wurde uns von Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer zur Verfügung gestellt.

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Dr. med. Andreas Gottschalk - MRT Diagnostik

Dr. med. Andreas Gottschalk

MRT-Diagnostik bei Patienten mit Syringomyelie und/oder Chiari-Malformation

  1. Warum ist eine MRT der gesamten Wirbelsäule erforderlich? Neben der reinen Diagnosesicherung geht es vor allem darum nach einer möglichen Ursache für die Syringomylie zu suchen. Die häufigsten Ursachen sind eine Chiari-Malformation, spinale Arachnoidalzysten, arachnoidale Adhäsionen oder ein Tethered cord-Syndrom. Zusätzlich muß ein Tumor des Rückenmarks als Ursache ausgeschlossen werden.
  2. Warum sollte die MRT-Untersuchung in einem spezialisierten neuroradiologischen Zentrum erfolgen? Arachnoidale Adhäsionen und spinale Arachnoidalzysten sind in normalen Standardsequenzen nur sehr eingeschränkt und in manchen Fällen auch überhaupt nicht zu erkennen. Hierfür sind Puls- und/oder EKG-getriggerte Liquorflußmessungen sowie hochaufgelöste dynamische cine-BFFE Sequenzen erforderlich. Diese werden nur in sehr wenigen spezialisierten Zentren in Deutschland angeboten. Um eine ausreichende hohe Bildauflösung zu gewährleisten, sollten die Untersuchungen an einem 3 Tesla-MRT erfolgen. Diese MRT-Geräte sind aber sehr teuer, so dass sie oft nur in größeren Zentren zur Verfügung stehen. Radiologische Praxen verwenden aus Kostengründen meist nur 1.5 Tesla – MRT. Diese sind für Standard-Fragestellungen auch völlig ausreichend, nur in den beschriebenen speziellen Fällen kann damit keine ausreichend hohe Bildauflösung sichergestellt werden. Ein weiterer wichtiger Punkt ist die ausreichende Erfahrung des Radiologen mit dem Krankheitsbild der Syringomyelie und der Beurteilung von Liquorflußstörungen. Da es sich um seltene Krankheitsbilder handelt, werden sie außerhalb von Zentren auch nur selten gesehen, so dass die Gefahr von Fehlinterpretationen droht und dadurch unter Umständen die Chance auf eine Behandlung der Krankheitsursache versäumt wird.
  3. Warum sind Liquorflußmessungen und hochaufgelöste cine BFFE-Sequenzen so wichtig? Archnoidale Adhäsionen und insbesondere spinale Arachnoidalzysten stellen eine potentiell neurochirurgisch behandelbare Ursache der Syringomyelie dar. Ohne diese speziellen Sequenzen besteht die Gefahr, dass die richtige Diagnose nicht gestellt werden kann und dadurch dem Patienten die Chance auf eine Behebung der Ursache seiner Erkrankung genommen wird. Da arachnoidale Adhäsionen und spinale Arachnoidalzysten mikrochirurgisch operiert werden, ist zur OP-Planung eine äußerst exakte Lagebeschreibung der ursächlichen arachnoidalen Membran zwingend erforderlich. Dies ist aber nur mit den beschriebenen speziellen MRT-Sequenzen möglich. Darüber hinaus stellen sowohl die Liquorflußmessung als auch die cine BFFE-Sequenz dynamische Sequenzen dar, die auch eine funktionelle Untersuchung der Liquorpulsation und der pulssynchronen Bewegung des Myelons ermöglichen. D.h. man kann damit das Ausmaß der Liquorflußbehinderung und/oder einer Adhäsion des Rückenmarks zuverlässig bestimmen, was mit normalen Standardsequenzen nicht möglich ist. Dies kann u.a. für die Indikationsstellung einer suboccipitalen Dekompressions-OP bei Patienten mit Chiari-Malformation eine ausgesprochen wichtige Rolle spielen. Zudem kann damit die Operationswürdigkeit einer diagnostizierten arachnoidalen Adhäsion innerhalb des Spinalkanals besser abgeschätzt und damit auch gegebenenfalls unnötige Operationen vermieden werden.

Dr. med. Helge Matrisch - Syringomyelie

Dr. med. Helge Matrisch

Syringomyelie und Chiari Malformation (Erkrankungen des Rückenmarks)

Bei der Syringomyelie handelt es sich um eine seltene Erkrankung des Rückenmarkkanals, die sowohl angeboren sein kann als auch durch eine Entzündung oder Verletzung erworben werden kann. Durch Ausbildung einer Höhle im Rückenmark kommt es dann zu neurologischen Reizen und Ausfällen.

Symptome

Symptome

Die Beschwerden können ganz unterschiedlich sein. Typische Warnzeichen sind:

  • Lähmungen
  • Gangstörungen
  • Ausfälle der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung in einer Körperregion

Noch viel häufiger klagen die Betroffenen über Schmerzen, Missempfindungen und erleben einen Verlust an Energie und Leistungsfähigkeit.

Medikamentös lassen sich die Schmerzen oftmals nicht in den Griff bekommen, was viele Betroffene ratlos und verzweifelt zurücklässt, da sie weder eine Erklärung ihrer Symptome finden, noch die von ihnen erhoffte Linderung ihrer Beschwerden bekommen.

Chiari-Malformation

Bei der Chiari-Malformation handelt es sich um eine angeborene Tieflagerung des Kleinhirns. Dabei können Teile des Kleinhirns, die Tonsillen, in das Hinterhauptsloch reichen. Durch die permanente mit dem Pulsschlag verbundene Bewegung des Nervenwassers (Liquors) kann es dazu kommen, dass Teile des Kleinhirns eingeklemmt werden, sodass der freie Liquorfluss verhindert wird.

Betroffene haben oft Augenbewegungs- und Gleichgewichtsstörungen und klagen über Missempfindungen und Schmerzen. Im Laufe der Zeit kann die Flussstörung des Nervenwassers zur Ausbildung einer Rückenmarkshöhle führen, die meist im Hals- oder Brustmark liegt.