Die Inhalte dieser Beschreibung sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt. Die Informationen stellen in keiner Weise Ersatz für persönliche Beratung oder Behandlung durch einen spezialisierten Arzt dar.
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Krankheitsbilder - Syringomyelie
Prof. Dr. med. Uwe Max Mauer - Syringomyelie
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Syringomyelie
Syringomyelie: Begriffserklärung
Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm
Syrinx
Höhle, Höhlenbildung; eigentlich Flöte und im Besonderen die Hirtenflöte.
Syringobulbie
Höhlenbildung (vgl. Syrinx) im Bereich des verlängerten Rückenmarkes (Medulla oblongata oder der Brücke (Pons). Je nach Lage und Ausdehnung können durch die S. neurologische Störungen auftreten (z.B. Atemstörungen).
Syringomyelie
Krankhafte Höhlenbildung (Syrinx) im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark), vor allem im Bereich des Hals- und Brustsegmente des Rückenmarkes. Kleine, umschriebene Höhlenbildungen sind ebenso möglich, wie ausgedehnte, langstreckige, gekammerte Höhlenbildungen. Die Höhlenbildung kann im Zentrum des Rückenmarks (Zentralkanal) oder seitlich davon im Rückenmark selbst liegen.
Hydromyelie
Es gibt keine klinische Unterscheidung zur Syringomyelie und Hydromyelie. Allgemein wird bei sehr kleinen Höhlenbildungen von einer Hydromyelie gesprochen. Meist wird dadurch versucht eine Grenze zum Krankhaften zu definieren, was jedoch häufig nicht eindeutig gelingt.
Entstehung
Grundlagen zur Entstehung der Syringomyelie
Liquorpulsation
Mit jedem Pulsschlag wird Blut in den Schädel und damit in das Gehirn und auch in das Rückenmark gepumpt. Damit nun der Druck im Schädel (und auch im Rückenmark) nicht zu hoch ansteigt, pulsiert mit jedem Herzschlag Nervenwasser (Liquor) aus dem Schädelinneren und auch aus dem Rückenmark in den Wirbelkanal, der von den Wirbelkörpern umgeben wird. Pulsiert nun das Blut zurück zum Herzen, geht auch der überwiegende Anteil des Nervenwassers wieder zurück in den Schädel und ins Rückenmark. Insofern gibt es nicht nur einen Blutpuls, sondern auch ein „Nervenwasserpuls“. Ist diese Pulsation des Nervenwassers gestört, kann sich eine Syringomyelie entwickeln. Die Syringomyelie ist also Folge einer anderen Erkrankung (z.B. Spina bifida und Hydrozephalus, Trauma), die den Liquorfluss behindert. Sie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern genau genommen ein Symptom einer anderen ursächlichen Erkrankung. Deshalb sind auch die einzelnen Krankheitsverläufe sehr unterschiedlich – bestimmt durch die ursächliche Erkrankung.
Anmerkung Syrinx-Saarland
Erkrankungen die eine Syrinx auslösen können
- Spina bifida (offener Rücken) Krankheitsbildbeschreibung zur Verfügung gestellt vom ASBHe.V.
- Hydrocephalus (Wasserkopf) Krankheitsbildbeschreibung zur Verfügung gestellt vom ASBHe.V.
- Chiari-Malformation
- Dandy-Walker Syndrom Krankheitsbildbeschreibung zur Verfügung gestellt vom ASBHe.V.
- Tumore ( z.B. Angiome, Lipome, Teratome)
- Verklebungen
- Bandscheibenvorfälle
- Arachnoidalzysten
- Neurofibromatose Recklinghausen
- Hippel-Lindau
- Posttraumatische (Schwere Unfälle mit Verletzung des Rückenmarks
- Selten Folge einer Spinal-Anästhesie
Symptome
Symptome
Die Symptome sind in erster Linie abhängig von der Lage und Ausdehnung der Höhlen. Typisch sind (nicht selten wechselnde) motorische Lähmungen mit Verkümmerung (Atrophie) von Muskeln und Fehlstellungen von Gelenken, sowie sensible Störungen bis zur Aufhebung der Sensibilität (Taubheitsgefühle), neurologische Störungen der Harnblase und des Darmes. Klassischerweise tritt in fortgeschrittenem Stadium eine Störung der Hitzeempfindlichkeit bei aufgehobenem Schmerzempfinden hinzu. Am Anfang der Erkrankung haben die Patienten meist „nur“ Schmerzen. Häufig haben die Patienten aber auch Symptome, die nicht durch die Lage der Höhle erklärbar sind.
Diagnose
Diagnose
Die Diagnose kann nicht invasiv mit einer kernspintomographischen Untersuchung der entsprechenden Region des Rückenmarks gestellt werden. Da es, wie dargelegt, unterschiedliche Ursachen gibt, muss jedoch im Rahmen der Erstdiagnose eine kernspintomographische Untersuchung des gesamten zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) ohne und mit Kontrastmittel und mit Darstellung der Liquorpulsation durchgeführt werden.
Therapie
Therapie
Eine moderne Therapie behandelt die Ursache der Syringomyelie und nicht die Syringomyelie selbst. Nach Lokalisation der Störung der Liquorpulsation wird diese operativ entfernt, das Rückenmark bzw. die Syringomyelie selbst aber nicht dabei eröffnet. Bei einer effektiven Wiederherstellung einer natürlichen Liquorpulsation wird die Syringomyelie in der Regel dann auch kleiner, oder wächst zumindest nicht mehr. Eine direkte Operation der Syringomyelie mit Anlage einer Öffnung (Syringostoma) oder Anlage einer Ableitung (Shunt) wird nur noch in Ausnahmefällen durchgeführt, wenn bei Verschlechterung der Situation das Flusshindernis nicht beseitigt werden kann oder nicht gefunden wird.
Dr. med. Andreas Gottschalk - MRT Diagnostik
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MRT-Diagnostik bei Patienten mit Syringomyelie und/oder Chiari-Malformation
- Warum ist eine MRT der gesamten Wirbelsäule erforderlich? Neben der reinen Diagnosesicherung geht es vor allem darum nach einer möglichen Ursache für die Syringomylie zu suchen. Die häufigsten Ursachen sind eine Chiari-Malformation, spinale Arachnoidalzysten, arachnoidale Adhäsionen oder ein Tethered cord-Syndrom. Zusätzlich muß ein Tumor des Rückenmarks als Ursache ausgeschlossen werden.
- Warum sollte die MRT-Untersuchung in einem spezialisierten neuroradiologischen Zentrum erfolgen? Arachnoidale Adhäsionen und spinale Arachnoidalzysten sind in normalen Standardsequenzen nur sehr eingeschränkt und in manchen Fällen auch überhaupt nicht zu erkennen. Hierfür sind Puls- und/oder EKG-getriggerte Liquorflußmessungen sowie hochaufgelöste dynamische cine-BFFE Sequenzen erforderlich. Diese werden nur in sehr wenigen spezialisierten Zentren in Deutschland angeboten. Um eine ausreichende hohe Bildauflösung zu gewährleisten, sollten die Untersuchungen an einem 3 Tesla-MRT erfolgen. Diese MRT-Geräte sind aber sehr teuer, so dass sie oft nur in größeren Zentren zur Verfügung stehen. Radiologische Praxen verwenden aus Kostengründen meist nur 1.5 Tesla – MRT. Diese sind für Standard-Fragestellungen auch völlig ausreichend, nur in den beschriebenen speziellen Fällen kann damit keine ausreichend hohe Bildauflösung sichergestellt werden. Ein weiterer wichtiger Punkt ist die ausreichende Erfahrung des Radiologen mit dem Krankheitsbild der Syringomyelie und der Beurteilung von Liquorflußstörungen. Da es sich um seltene Krankheitsbilder handelt, werden sie außerhalb von Zentren auch nur selten gesehen, so dass die Gefahr von Fehlinterpretationen droht und dadurch unter Umständen die Chance auf eine Behandlung der Krankheitsursache versäumt wird.
- Warum sind Liquorflußmessungen und hochaufgelöste cine BFFE-Sequenzen so wichtig? Archnoidale Adhäsionen und insbesondere spinale Arachnoidalzysten stellen eine potentiell neurochirurgisch behandelbare Ursache der Syringomyelie dar. Ohne diese speziellen Sequenzen besteht die Gefahr, dass die richtige Diagnose nicht gestellt werden kann und dadurch dem Patienten die Chance auf eine Behebung der Ursache seiner Erkrankung genommen wird. Da arachnoidale Adhäsionen und spinale Arachnoidalzysten mikrochirurgisch operiert werden, ist zur OP-Planung eine äußerst exakte Lagebeschreibung der ursächlichen arachnoidalen Membran zwingend erforderlich. Dies ist aber nur mit den beschriebenen speziellen MRT-Sequenzen möglich. Darüber hinaus stellen sowohl die Liquorflußmessung als auch die cine BFFE-Sequenz dynamische Sequenzen dar, die auch eine funktionelle Untersuchung der Liquorpulsation und der pulssynchronen Bewegung des Myelons ermöglichen. D.h. man kann damit das Ausmaß der Liquorflußbehinderung und/oder einer Adhäsion des Rückenmarks zuverlässig bestimmen, was mit normalen Standardsequenzen nicht möglich ist. Dies kann u.a. für die Indikationsstellung einer suboccipitalen Dekompressions-OP bei Patienten mit Chiari-Malformation eine ausgesprochen wichtige Rolle spielen. Zudem kann damit die Operationswürdigkeit einer diagnostizierten arachnoidalen Adhäsion innerhalb des Spinalkanals besser abgeschätzt und damit auch gegebenenfalls unnötige Operationen vermieden werden.
Dr. med. Helge Matrisch - Syringomyelie
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Syringomyelie und Chiari Malformation (Erkrankungen des Rückenmarks)
Bei der Syringomyelie handelt es sich um eine seltene Erkrankung des Rückenmarkkanals, die sowohl angeboren sein kann als auch durch eine Entzündung oder Verletzung erworben werden kann. Durch Ausbildung einer Höhle im Rückenmark kommt es dann zu neurologischen Reizen und Ausfällen.
Symptome
Symptome
Die Beschwerden können ganz unterschiedlich sein. Typische Warnzeichen sind:
- Lähmungen
- Gangstörungen
- Ausfälle der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung in einer Körperregion
Noch viel häufiger klagen die Betroffenen über Schmerzen, Missempfindungen und erleben einen Verlust an Energie und Leistungsfähigkeit.
Medikamentös lassen sich die Schmerzen oftmals nicht in den Griff bekommen, was viele Betroffene ratlos und verzweifelt zurücklässt, da sie weder eine Erklärung ihrer Symptome finden, noch die von ihnen erhoffte Linderung ihrer Beschwerden bekommen.
Chiari-Malformation
Bei der Chiari-Malformation handelt es sich um eine angeborene Tieflagerung des Kleinhirns. Dabei können Teile des Kleinhirns, die Tonsillen, in das Hinterhauptsloch reichen. Durch die permanente mit dem Pulsschlag verbundene Bewegung des Nervenwassers (Liquors) kann es dazu kommen, dass Teile des Kleinhirns eingeklemmt werden, sodass der freie Liquorfluss verhindert wird.
Betroffene haben oft Augenbewegungs- und Gleichgewichtsstörungen und klagen über Missempfindungen und Schmerzen. Im Laufe der Zeit kann die Flussstörung des Nervenwassers zur Ausbildung einer Rückenmarkshöhle führen, die meist im Hals- oder Brustmark liegt.
