Chiari-Malformation

ist eine angeborene Entwicklungsstörung bei der Kleinhirnanteile verschoben sind und dadurch der Liquorfluss durchs Hinterhauptloch behindert wird. Diese Fehlbildung wird in 4 Gruppen eingeteilt.

1. Hier liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, oft mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Seltener findet man auch knöcherne Fehlbildungen. Meist treten erst im frühen Erwachsenenalter Symptome wie Kopf- und Nackenschmerzen, Gangunsicherheit und Schluckstörungen auf.
2. Hier findet man eine ausgeprägte Verlagerung vom Kleinhirn mit Kompression des Hirnstammes sowie eine Verlagerung des vierten Ventrikels. Dadurch kommt es zum Hydrocephalus (Wasserkopf). Fast immer kombiniert mit einem offenen Rücken (Meningomylocele).
3. Massive Verlagerung des Kleinhirns mit knöchernem Defekt und Bildung einer Encephalozele.
4. Seltene Unterform. Hier tritt eine Unterentwicklung des Kleinhirns (Hypoplasie) auf.
5. Sonderform Zu kleine hintere Schädelgrube (HSG). Verschluss des 4. Ventrikels. Kein Tonsillentiefstand.